双胞胎患地贫 爸妈不放弃

　　双胞胎姐妹琪琪和琳琳今年5岁，是广东茂名高州人。她们在出生半年后几乎同时出现贫血症状，在当地医院确诊为重型地贫。此后，双胞胎姐妹需半月到一个月去医院输血一次，以维持生命。

　　双胞胎的父亲邹锡建在一家公司上班，母亲为了照顾两姐妹一直在家。两姐妹的治疗费用巨大，邹锡建每月收入只有四五千元，他不得已再找了两三份兼职，还不断需要亲朋好友救济。

　 “琪琪和琳琳每月输血需要1000多元，每人服用排铁药物分别要花2000多元，合计起来，两姐妹一个月治病花费五六千元。”

　　“我能想到的办法都想了，全家一贫如洗，如果不是亲戚朋友和同事的帮助，都不知道能不能撑下来……”邹锡建说，有人劝他们放弃这两个孩子算了，政策允许他们再生一个，但他放不下这两个可爱的孩子，也没有能力再养一个小孩。

　　听说南方医院是全国最早开展地贫移植的医院，2009年6月，邹锡建带着双胞胎姐妹叩开了医院的大门。

　　台湾小伙捐骨髓 姐妹获救

　　南方医院儿科主任李春富说，琪琪和琳琳确诊为重型β地中海贫血。医院首先考虑在其父母身上寻找合适的骨髓，但配型没有成功。从2009年9月开始，医院一直在中华骨髓库和台湾地区骨髓库中搜寻非血缘关系的供体。

　　2009年11月，喜讯传来，台湾慈济骨髓库一名28岁的小伙子的骨髓与双胞胎相合。今年6月，南方医院儿科医护人员专程赶赴台湾，取到供者捐献的骨髓后火速赶回广州，马上投入手术。

　　移植手术很成功，但术后两姐妹同时出现口腔黏膜炎及反复发热。在医院儿科医护人员及家长的共同努力下，两个小姐妹逐渐好转。移植后28天，查血细胞100%为供者来源，证明完全植入。

　　“里程碑式”的移植手术

　　“想不到我们那么快等到合适的骨髓，而且手术又那么顺利，现在我们可以回家了。我们真的很幸运！”昨日邹锡建和妻子及亲戚到南方医院接双胞胎姐妹回家，全家喜上眉梢。

　　这个手术对南方医院儿科来说也是“里程碑”式的。李春富说，琪琪和琳琳的病例是全球首例双胞胎重型地中海患儿同时共用同一无血缘供者外周血造血干细胞移植成功的案例。“这样的手术我们目前还查不到相关报道。”

　　广东三千重症患者绝大部分输血维生

　　李春富介绍，家有重度地贫儿，对一个家庭的打击是致命的。一个重度地贫患者必须定期到医院输血，同时系统接受除铁治疗，每年总费用为5万元左右。要想从根本上解决问题，患者需要接受造血干细胞移植，即骨髓移植，目前手术总费用在20万~30万元之间。但骨髓移植有风险，如果手术失败，家属就要“人财两空”。

　　“就算地贫儿家庭有经济实力做骨髓移植，但配型合适的供体很难找，很多地贫儿父母望眼欲穿也等不来供体。”李春富说，目前已有900多名重症地贫患者在南方医院儿童移植中心登记，排队等供体。

　　南方医院儿科副主任冯晓勤则介绍，目前广东省重症地贫患者约为3000人，其中绝大部分靠输血维生。由于全省各地医保政策不大一致，不少患者只能自掏腰包。

　　冯晓勤说，广东医保条件较好的城市是广州、深圳和东莞等地。如在广州，重症地贫患儿输血和排铁治疗的自付比例是40%，没有上限，但所有药物都应在医保目录内。按一个病人一年常规治疗费用5万元计算，自付的费用是2万元左右。“这是最好的情况，实际上不少病人因为需要跨地区治疗，自付比例非常高。”

　　冯晓勤认为，广州在重症地贫治疗的医保报销上已不断进步，但她同时希望继续扩大地贫儿医保报销范围。

　　知识普及：地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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　　地中海贫血的病因

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