“蚕豆病”，是一种遗传疾病，原因是患者体内缺少一种酶，超过一半的患者为3岁以下的男孩。不像名字那么温柔，“蚕豆病”一旦发病会很突然，而且抢救不及时还会有生命危险。

　　年仅4岁的小男孩凯凯，因为抢救及时，凯凯已经脱离了生命危险，而他得的正是“蚕豆病”。

　　医生提醒，蚕豆病可以预防，特别是大人患有蚕豆病的，一定要注意它的遗传性，应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。

　　4岁男孩

　　尿尿变成酱油色

　　凯凯一家都是江山人，5月6日，4岁的凯凯突然生病了。“下午接孩子时，老师说儿子可能病了，有几次呕吐。后来一看，孩子脸色黄黄的，拉的尿尿竟然是酱油色的。”凯凯的母亲回忆说。

　　顾不上吃晚饭，凯凯被送到了江山市医院，抽血检查，血色素只有4.6克，属于重度贫血。“不管什么原因，孩子已达到危险的程度，有生命危险。”

　　父母准备急送孩子去杭州。当时已是晚上9点多，赶上最后一班动车，凯凯一家到杭州近夜里12点。“一系列检查发现，凯凯为严重溶血性贫血，就是血液里面的红细胞都被破坏了，导致了贫血。”浙江省人民医院儿科主任医师罗晓明回忆说。

　　之前家里给孩子吃过什么东西？有没有去过什么地方？正当医生询问时，凯凯家人的一个描述引起了大家的重视——凯凯在5月5日早晚，两次吃了蚕豆。

　　病因很快查到，凯凯得了“蚕豆病”。经过两次输血及其他治疗，凯凯目前已转危为安，血色素恢复到10克以上。

　　什么是蚕豆病

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

　　蚕豆病的临床症状

　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

　　大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

　　蚕豆病 3岁以下的男孩多发

　　每年四五月份是蚕豆收获的季节，但有少数人，在吃了蚕豆后可以引起急性溶血性贫血，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状，严重者可有昏迷抽搐、血红蛋白尿（尿呈酱油色），甚至休克死亡，这种病叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。

　　医生解释说，“蚕豆病”是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下的小孩很容易得病，占了70%，其中又以小男孩多发。

　　目前的医学发现，G6PD缺乏属遗传性，40%以上的病例有家族史。“很多病人就是因为吃了新鲜蚕豆发病的，这种病发病越早溶血越重，症状有全身不适、头痛、厌食、恶心、呕吐等。一般病例症状持续2～6天。若不及时救治，可能导致全身衰竭，血压下降，严重点可能会致死。”

　　医生建议，最好不要给3岁以下的小孩吃蚕豆。如果小儿食用后皮肤发黄、尿色加深、精神欠佳，就要马上带孩子到医院救治。

　　除蚕豆外，某些药物也可引起此病，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁），退热药（氨基比林、非那西丁），磺胺类药物，以及我们生活中常用的樟脑丸等，要注意。

　　有蚕豆病的成人也会发生溶血，只是成人的血量比小孩多，相对的溶血量就小，因此临床上症状轻。本人或家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，避免接触蚕豆花粉，哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品。

　　目前，国家规定，新生儿出生前父母均需作溶血性遗传病常规检查，就是为了防止蚕豆病。一旦蚕豆病确诊，应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。